Врожденные пороки сердца у детей педиатрия


1.1. Врожденные пороки сердца

Пороком сердца называется стойкое патологическое изменение в строении сердца, нарушающее его функцию. Врожденные пороки сердца (ВПС) и крупных сосудов формируются в результате нарушения эмбриогенеза на 2—8-й неделе беременности или перенесенного в период внутриутробного развития эндокардита.

В развитии ВПС большую роль играют вирусные заболевания матери (краснуха, корь, эпидемический паротит, ветряная оспа, грипп), а также токсоплазмоз беременных. Пороки сердца встречаются у близких родственников, нередко сопровождаются хромосомными болезнями и аномалиями развития, что говорит о генетической наследственной предрасположенности. Определенное значение в их возникновении имеют радиоактивное облучение, возраст родителей, воздействие на беременных токсических и химических веществ, применение некоторых лекарственных средств (метотрексат, фенобарбитал и др.).

В зависимости от анатомических изменений пороки подразделяют на синие и белые.

Синими пороками называют те пороки, при которых в результате анатомических изменений венозная кровь поступает в артериальное русло.

Белые пороки - те пороки, при которых в результате анатомических изменений сердца в артериальное русло поступает достаточно оксигенированная кровь. При этом у большей части пороков происходит шунтирование крови из левых камер сердца в правые через дефекты.Такая ситуация наблюдается при:

  1. Дефекте межжелудочковой перегородки

  1. Дефекте межпредсердной перегородки

  1. Открытом артериальном протоке

В зависимости от состояния гемодинамики в малом и большом кругах кровообращения выделяют 4 группы ВПС:

  1. пороки с обогащением малого круга;

  1. пороки с обеднением малого круга;

  1. пороки с обеднением большого круга;

  1. пороки без нарушений гемодинамики.

ВПС может проявиться сразу после рождения или через некоторое время и распознается по характерным клиническим признакам. Основными клиническими признаками врожденных пороков сердца является сердечная недостаточность и явления артериальной гипоксемии, либо их сочетание.

У больных появляются цианоз (постоянный, преходящий или временный), одышка, шум над областью сердца и сосудами. Увеличиваются границы сердца. Отмечается склонность к респираторным инфекциям и затяжным повторным пневмониям. Дети отстают в физическим развитии.

В течении ВПС выделяют три фазы.

Первая фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособлением организма к нарушениям гемодинамики. Через 2—3 года наступает вторая фаза — фаза относительной компенсации. В этот период значительно улучшается состояние ребенка, его физическое развитие и двигательная активность. Третья фаза -терминальная. Она наступает, когда компенсаторные возможности исчерпаны и развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце. Третья фаза болезни неизбежно заканчивается смертью больного.

1.2. Пороки с обогащением малого круга кровообращения

Пороки с обогащением малого круга характеризуются сбросом крови в правые отделы сердца и легочную артерию в результате наличия патологического сообщения между малым и большим кругами кровообращения.

Открытый артериальный проток (ОАП). Артериальный проток в период внутриутробного развития соединяет аорту с легочной артерией и уравновешивает давление в малом и большом кругах кровообращения. В первые дни после рождения ребенка он закрывается, за счет того что, давление в легочной артерии и аорте одинаково. Сохранение его функции после 3 месяцев жизни расценивается как ВПС. Появляется путь сброса крови из аорты в легочную артерию. Давление в аорте независимо от систолы и диастолы всегда больше, чем в легочной артерии. Следовательно, сброс будет всегда, что приведет к увеличению объемной скорости легочного кровотока и легочной гипертензии, поражается стенка сосудов легких.

Открытый артериальный проток малого диаметра не сопровождается гемодинамическими расстройствами. При широком артериальном протоке в первые дни жизни может наблюдаться цианоз, систоло-диастолический (“машинный”) шум. Этот шум однотипный, амплитуда его не зависит ни от 1 , ни от 2 тона. Чем больше градиент давления, тем интенсивнее шум. Таким образом, шум выслушивается в первые дни жизни, нарастает к 10-12 годам. В этом возрасте устанавливается соотношение давления в аорте и легочной артерии. По мере возрастания давления в легочной артерии шум уменьшается. К моменту декомпенсации порока шум может вообще исчезнуть.

Из-за значительного сброса крови из аорты пульс частый и высокий, то есть складывается ситуация, похожая на аортальную недостаточность (объем крови поступил, а затем уменьшился. При аортальной недостаточности кровь сбрасывается в левый желудочек, а при открытом аортальном протоке кровь сбрасывается в легочную артерию). При открытом аортальном протоке рано гипертрофируется правый желудочек.

Увеличивается как правый, так и левый желудочек. Левый желудочек увеличивается вслед за правым. Правый желудочек увеличивается за счет гипертензии малого круга. Левый желудочек увеличивается за счет большого количества крови, которая частично возвращается обратно . Из-за значительной турбулентности крови по артериальному протоку рано наступают изменения в его стенке (кальцификация).

Дефект межпредсердной перегородки.

В области межпредсердной перегородки остается соустье, которое во время внутриутробного развития является нормальным фетальным сообщением. Артериальная кровь идет от плаценты через пупочную вену в полую вену, откуда попадает в правое предсердие. Кровоснабжение легочной ткани осуществляется от аорты. Малый круг не функционирует.

Чаще всего дефект межпредсердной перегородки низкий, то есть в области foramen ovale. При этом возникают следующие патологические изменения: в правое предсердие поступает больше крови, чем в норме, так как при этом пороке кровь в правое предсердие поступает из полых вен и из левого предсердия за счет градиента давления между предсердиями. Следовательно, объем нагрузки на правые отделы сердца резко увеличивается, что ведет к увеличению объема кровотока по легочной артерии. В раннем детском и юношеском возрасте симптомы, связанные с нарушением кровообращения выражены слабо: ребенок мало прибавляет в весе, часто более ОРВИ. Очень длительное время наблюдается бессимптомный период. В возрасте 18-20 лет нагрузка на правые отделы сердца еще больше возрастает, что ведет к появлению сердцебиения, частых пневмоний, одышки и развитию правожелудочковой недостаточности.

Пока не появится значительной перегрузки правых отделов сердца порок бессимптомен. Первым и патогномоничным симптомом является появление расщепления 2 тона над легочной артерией, что обусловлено тем, что пульмональные клапаны захлопываются после аортальных. Появляется систолический шум над легочной артерией, за счет увеличения объемной скорости кровотока (возникают гемодинамические проявления легкой формы стеноза клапана легочной артерии). Когда объем крови в правом предсердии увеличивается в 3 и более раз, то появляется диастолический шум над проекцией трикуспидального клапана, так как возникает функциональный стеноз трикуспидального клапана за счет резгого увеличения объема крови. После появления диастолического шума возникает правожелудочковая недостаточность.

На ЭКГ: Отклонение электрической оси сердца вправо, то есть максимальной зубец R в 3 стандартном отведении, блокада правой ножки пучка Гисса, которая может быть полной и неполной (частичной). Если блокада частичная, то мы не задумываемся о ее причине, так как у 10% населения это является вариантом нормы.

Рентгенологическое исследование: является более информативным. Будет наблюдаться усиление сосудистого рисунка, что никогда не является вариантом нормы. Отмечается усиление тени корней и тени сосудов, которые обрываются к периферии. В более поздние сроки, когда увеличен правый желудочек, то его увеличение хорошо видно в боковой проекции. Правый желудочек может закрыть ретростернальное пространство и увеличиться вторая дуга слева (напомним, что первая дуга - это аорты, вторая - легочная артерия, третья - ушко левого предсердия, четвертая - левый желудочек).

Лечение: только оперативное. Показанием является увеличение кровенаполнения правого предсердия в два раза против нормы.

studfiles.net

1.1. Врожденные пороки сердца

Пороком сердца называется стойкое патологическое изменение в строении сердца, нарушающее его функцию. Врожденные пороки сердца (ВПС) и крупных сосудов формируются в результате нарушения эмбриогенеза на 2—8-й неделе беременности или перенесенного в период внутриутробного развития эндокардита.

В развитии ВПС большую роль играют вирусные заболевания матери (краснуха, корь, эпидемический паротит, ветряная оспа, грипп), а также токсоплазмоз беременных. Пороки сердца встречаются у близких родственников, нередко сопровождаются хромосомными болезнями и аномалиями развития, что говорит о генетической наследственной предрасположенности. Определенное значение в их возникновении имеют радиоактивное облучение, возраст родителей, воздействие на беременных токсических и химических веществ, применение некоторых лекарственных средств (метотрексат, фенобарбитал и др.).

В зависимости от анатомических изменений пороки подразделяют на синие и белые.

Синими пороками называют те пороки, при которых в результате анатомических изменений венозная кровь поступает в артериальное русло.

Белые пороки - те пороки, при которых в результате анатомических изменений сердца в артериальное русло поступает достаточно оксигенированная кровь. При этом у большей части пороков происходит шунтирование крови из левых камер сердца в правые через дефекты.Такая ситуация наблюдается при:

  1. Дефекте межжелудочковой перегородки

  2. Дефекте межпредсердной перегородки

  3. Открытом артериальном протоке

В зависимости от состояния гемодинамики в малом и большом кругах кровообращения выделяют 4 группы ВПС:

  1. пороки с обогащением малого круга;

  2. пороки с обеднением малого круга;

  3. пороки с обеднением большого круга;

  4. пороки без нарушений гемодинамики.

ВПС может проявиться сразу после рождения или через некоторое время и распознается по характерным клиническим признакам. Основными клиническими признаками врожденных пороков сердца является сердечная недостаточность и явления артериальной гипоксемии, либо их сочетание.

У больных появляются цианоз (постоянный, преходящий или временный), одышка, шум над областью сердца и сосудами. Увеличиваются границы сердца. Отмечается склонность к респираторным инфекциям и затяжным повторным пневмониям. Дети отстают в физическим развитии.

В течении ВПС выделяют три фазы.

Первая фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособлением организма к нарушениям гемодинамики. Через 2—3 года наступает вторая фаза — фаза относительной компенсации. В этот период значительно улучшается состояние ребенка, его физическое развитие и двигательная активность. Третья фаза -терминальная. Она наступает, когда компенсаторные возможности исчерпаны и развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце. Третья фаза болезни неизбежно заканчивается смертью больного.

1.2. Пороки с обогащением малого круга кровообращения

Пороки с обогащением малого круга характеризуются сбросом крови в правые отделы сердца и легочную артерию в результате наличия патологического сообщения между малым и большим кругами кровообращения.

Открытый артериальный проток (ОАП). Артериальный проток в период внутриутробного развития соединяет аорту с легочной артерией и уравновешивает давление в малом и большом кругах кровообращения. В первые дни после рождения ребенка он закрывается, за счет того что, давление в легочной артерии и аорте одинаково. Сохранение его функции после 3 месяцев жизни расценивается как ВПС. Появляется путь сброса крови из аорты в легочную артерию. Давление в аорте независимо от систолы и диастолы всегда больше, чем в легочной артерии. Следовательно, сброс будет всегда, что приведет к увеличению объемной скорости легочного кровотока и легочной гипертензии, поражается стенка сосудов легких.

Открытый артериальный проток малого диаметра не сопровождается гемодинамическими расстройствами. При широком артериальном протоке в первые дни жизни может наблюдаться цианоз, систоло-диастолический (“машинный”) шум. Этот шум однотипный, амплитуда его не зависит ни от 1 , ни от 2 тона. Чем больше градиент давления, тем интенсивнее шум. Таким образом, шум выслушивается в первые дни жизни, нарастает к 10-12 годам. В этом возрасте устанавливается соотношение давления в аорте и легочной артерии. По мере возрастания давления в легочной артерии шум уменьшается. К моменту декомпенсации порока шум может вообще исчезнуть.

Из-за значительного сброса крови из аорты пульс частый и высокий, то есть складывается ситуация, похожая на аортальную недостаточность (объем крови поступил, а затем уменьшился. При аортальной недостаточности кровь сбрасывается в левый желудочек, а при открытом аортальном протоке кровь сбрасывается в легочную артерию). При открытом аортальном протоке рано гипертрофируется правый желудочек.

Увеличивается как правый, так и левый желудочек. Левый желудочек увеличивается вслед за правым. Правый желудочек увеличивается за счет гипертензии малого круга. Левый желудочек увеличивается за счет большого количества крови, которая частично возвращается обратно . Из-за значительной турбулентности крови по артериальному протоку рано наступают изменения в его стенке (кальцификация).

Дефект межпредсердной перегородки.

В области межпредсердной перегородки остается соустье, которое во время внутриутробного развития является нормальным фетальным сообщением. Артериальная кровь идет от плаценты через пупочную вену в полую вену, откуда попадает в правое предсердие. Кровоснабжение легочной ткани осуществляется от аорты. Малый круг не функционирует.

Чаще всего дефект межпредсердной перегородки низкий, то есть в области foramen ovale. При этом возникают следующие патологические изменения: в правое предсердие поступает больше крови, чем в норме, так как при этом пороке кровь в правое предсердие поступает из полых вен и из левого предсердия за счет градиента давления между предсердиями. Следовательно, объем нагрузки на правые отделы сердца резко увеличивается, что ведет к увеличению объема кровотока по легочной артерии. В раннем детском и юношеском возрасте симптомы, связанные с нарушением кровообращения выражены слабо: ребенок мало прибавляет в весе, часто более ОРВИ. Очень длительное время наблюдается бессимптомный период. В возрасте 18-20 лет нагрузка на правые отделы сердца еще больше возрастает, что ведет к появлению сердцебиения, частых пневмоний, одышки и развитию правожелудочковой недостаточности.

Пока не появится значительной перегрузки правых отделов сердца порок бессимптомен. Первым и патогномоничным симптомом является появление расщепления 2 тона над легочной артерией, что обусловлено тем, что пульмональные клапаны захлопываются после аортальных. Появляется систолический шум над легочной артерией, за счет увеличения объемной скорости кровотока (возникают гемодинамические проявления легкой формы стеноза клапана легочной артерии). Когда объем крови в правом предсердии увеличивается в 3 и более раз, то появляется диастолический шум над проекцией трикуспидального клапана, так как возникает функциональный стеноз трикуспидального клапана за счет резгого увеличения объема крови. После появления диастолического шума возникает правожелудочковая недостаточность.

На ЭКГ: Отклонение электрической оси сердца вправо, то есть максимальной зубец R в 3 стандартном отведении, блокада правой ножки пучка Гисса, которая может быть полной и неполной (частичной). Если блокада частичная, то мы не задумываемся о ее причине, так как у 10% населения это является вариантом нормы.

Рентгенологическое исследование: является более информативным. Будет наблюдаться усиление сосудистого рисунка, что никогда не является вариантом нормы. Отмечается усиление тени корней и тени сосудов, которые обрываются к периферии. В более поздние сроки, когда увеличен правый желудочек, то его увеличение хорошо видно в боковой проекции. Правый желудочек может закрыть ретростернальное пространство и увеличиться вторая дуга слева (напомним, что первая дуга - это аорты, вторая - легочная артерия, третья - ушко левого предсердия, четвертая - левый желудочек).

Лечение: только оперативное. Показанием является увеличение кровенаполнения правого предсердия в два раза против нормы.

studfiles.net

Врожденные пороки сердца у детей как раздел в педиатрии

Около трех процентов новорожденных умирают от врожденных пороков сердца. Более половины младенцев, рожденных с впс, не доживают до одного года.

Для снижения детской смертности медики используют метод пренатальной диагностики. Это, прежде всего, УЗИ и скрининг, выявляющий аномалии в развитии сердца до 24 недели беременности.

В большинстве ВПС имеют наследственный характер, но могут быть вызваны и заболеваниями матери, а также ее вредными привычками.

Пренатальное обследование ставит своей основной задачей выявление неоперабельных аномалий, таких как:

  • недоразвитие левой части сердца;
  • кардиомиопатия, осложненная органическим поражением сердечной мышцы;
  • множественные прп.

После постановки точного диагноза медицинская комиссия предлагает женщине прервать беременность.

Классификация впс

В первые часы после рождения выявляются пороки, угрожающие жизни ребенка:

  • Тмс;
  • отсутствие артерии легкого;
  • коартация аорты;
  • отсутствие одного желудочка;
  • межжелудочковая перегородка интактная;

Классификация пороков синдромальная:

  • Аномалии, характеризующиеся гипоксемией хронической.
  • Пороки, вызывающие сердечную недостаточность, шок кардиогенный.
  • ВПС, нарушающие сердечный ритм.

Сочетание аномалий усугубляет тяжелое положение детей и им делают операцию до первого года жизни.

Клиническая картина критических пороков сердца

Все виды критических дефектов объединяет легочное, системное кровообращение, резко снижающее поступление крови через артерию легких.

При стенозе артерии легкого, ТМС и полном отсутствии артерии легкого (межжелудочковая перегородка интактная), у новорожденных быстро прогрессирует кислородная недостаточность внутренних органов, развивается гипоксемия артериальная.

Клиническая картина ТМС

Характеризуется нетипичным отхождением аортального сосуда: из пж и артерии легкого в лж, таким образом, в малый круг кровообращения попадает кровь артериальная, а в большой – кровь венозная.

Насыщение кислородом внутренних органов возможно при условии открытого артериального протока и отверстия в межпредсердной перегородке.

Для компенсации аномалии и увеличения потока крови, циркулирующей в периферической системе, растет объем кровотока, вызывающий перегрузку малого круга кровообращения.

Это приводит к развитию легочной гипертензии. В педиатрической практике требуется постоянный мониторинг состояний больных детей и контроль за гипоксемией артериальной.

ТМС протекает очень тяжело, ребенок с достаточной массой тела после появления на свет синеет, в особенности это касается ног, кистей рук и лица, затем проявляются такие симптомы:

  • тахикардия;
  • одышка;
  • вялость;
  • кожа на ощупь холодная.

Новорожденный умирает через несколько часов после появления на свет. Если ребенок выживает, у него развивается тяжелая сердечная недостаточность, гипотрофия.

Только своевременная операция (артериальное переключение сосудов магистральных) может спасти новорожденного и дать ему шанс на нормальное развитие.

Диагностика ТМС:

  • На ЭКГ признаки разрастания правого предсердия и желудочка видны как зубцы Р в правых отведениях, превышающие нормальные размеры и зубцы S в левых отведениях.
  • Ренгенографическое обследование показывает совмещенные контуры артерий, кардиомегалию, узкий пучок сосудов сердца.
  • При подаче кислорода через маску у детей с синими пороками рО2 через десять минут возрастает на 15 мм рт. ст.

Схема установления диагноза различных видов врожденных пороков:

  • Первичный осмотр, на котором оценивают симптомы сердечной и кислородной недостаточности.
  • Измерение пульса.
  • Прослушивание сердца и легких.
  • Измерение давления.
  • Мониторинг состава крови.

Что входит в задачи педиатра:

  • Поместить новорожденного в кювез для обеспечения комфортных температурных условий и потребности в кислороде.
  • Свободное пеленание.
  • Установка капельницы для подачи инфузий, в том числе простагландина Е.
  • Установка ИВЛ (искусственной вентиляции легких).

ИВЛ может быть опасным для детей с ТСМ, поэтому при назначении должен учитываться такой фактор, как сужение кровеносных сосудов, вызывающее опасные последствия.

В практике педиатрии принято новорожденных с ТСМ направлять в центры кардиохирургии практически сразу после появления на свет.

Транспортировка в стационар производится при постоянном введении алпростана или вазапростана.

Врожденная каорктация аорты

Наиболее поддающейся коррекции считается каорктация предуктальная.

Клинические проявления:

Порок препятствует потоку крови с нижней части артериального протока в дистальную, вызванное этим нарушение гемодинамики заключается в недостаточном насыщении тканей и внутренних органов кровью, что может привести к некрозу тканей.

Симптомы у новорожденных:

  • холодные руки и ноги;
  • белые пятна в местах недостаточного насыщения кровью;
  • слабый пульс;
  • вялость;
  • низкое давление;
  • неровное сердцебиение;
  • нет мочеиспускания;
  • одышка;
  • энтероколит.

Рожденный с нормальным весом ребенок резко худеет, перестает брать грудь, у него бледная, холодная кожа, пульс в бедренной артерии не прослушивается.

Симптомы нарастают, начиная с 14 дня жизни, обследовав такого младенца, педиатр обязан немедленно направить его в реанимацию.

Не допуская развития тяжелого состояния, медики помещают ребенка под маску со сниженным содержанием кислорода.

Обследование в таких случаях может показать обедненный рисунок легких, перегрузку желудочков, кардиомегалию, недоразвитие аорты, точечный кровоток в артериальном протоке.

Младенцам показана немедленная коартация аорты на фоне терапии вазапростаном.

Педиатрическая практика в случае ТМС включает своевременную диагностику опасных для жизни пороков и совместную работу с кардиологами для терапии болезней сердца, ЦНС и периферической нервной системы.

Тетрада Фалло у детей

Это самый тяжелый порок сердца, осложняющий состояние новорожденного цианотическими приступами, причиной которых служит спазмирование выводной части пж.

В практике педиатрии снятие спазмов производится гипнотиком, ребенок помещается под маску или канюлю назальную. Приступы нельзя снимать кетамином, так как этот препарат приводит к спазмированию обоих желудочков.

Для снятия состояния ацидоза младенцам вводят соду.

Терапия одышечных, цианотических приступов заключается в назначении бета-блокаторов внутривенно, например, пропранолола или бревиблока.

Если у младенца диагностирована Тетрада Фалло, ему не показаны катехоламины и сердечные гликозиды, так как эти препараты вызывают спазмирование правого желудочка.

При отсутствии эффекта терапевтического лечения новорожденным проводят хирургическую операцию, состоящую в реконструкции сердечно-легочной системы.

Стеноз митрального клапана у детей

Причиной стеноза митрального клапана являются: осложнения при беременности у матери; наследственность; инфекционные и вирусные болезни. Различают стеноз врожденный и приобретенный. В этой статье речь пойдет о врожденном стенозе.

К формированию порока в период внутриутробного развития плода приводят такие заболевания матери:

  • ангина;
  • сепсис;
  • красная волчанка.

Изолированная патология встречается редко, чаще всего порок входит в синдром гипоплазии левого сердца. Врожденный СМК затрагивает структуру всего клапана: фиброзное кольцо, створки, папиллярные мышцы, хорды.

Стеноз может затрагивать область над клапаном и под клапаном, локализируясь в области легочных вен и левого желудочка и иметь вид воронки либо диафрагмы. К надклапанным порокам относится сердце с тремя предсердиями.

Сопутствующие впс:

  • каортация и сужение аорты;
  • тетрада Фалло;
  • отсутствие одного желудочка;
  • ДМЖП;
  • ТМС;
  • Синдром Лютембаше.

Клиническая картина имеет свои особенности. Врожденный стеноз приводит к длительной нагрузке на левое предсердие, вследствие того, что узкий клапан не пропускает часть крови в лж. В результате повышается давление в лп, миокард гипертрофируется. Это явление называется компенсаторным механизмом.

Повышенное давление в лп приводит к тому, что давление в капиллярах и венах тоже повышается, вызывая легочную, венозную и капиллярную гипертензию.

Ее симптомы:

  • асцит;
  • отеки;
  • увеличенная печень;
  • одышка;
  • отставание в физическом развитии;
  • усиленное сердцебиение;
  • кровохарканье.

В тяжелых случаях состояние ребенка нарушается легочным кровотечением.

Для диагностики применяют аускультацию, позволяющую определить мезодиастолический шум, в положении ребенка на левом боку. Возможно прослушивание систолического шума в левой части грудины, усиление второго тона над артерией легких.

При обследовании на ЭКГ видна перегрузка предсердий. Рентгеновский снимок показывает признаки гипертензии легких и венозного застоя.

Аппаратное обследование на одномерном эхокардиографе дает такую картину:

  • увеличенный наклон закрытия и открытия створок;
  • отсутствующая волна контрактации предсердной;
  • легочная гипертензия;
  • изменение конфигурации митральных створок;
  • дилатация лп.

Двухмерный эхокардиограф дополнительно показывает такие аномалии:

  • изменение фиброзного кольца и створок;
  • спаянные створки;
  • короткие нити сухожилий;
  • гипертрофированные папиллярные мышцы.

Всех пациентов с врожденным стенозом направляют на катетеризацию сердца и ангиографию.

Лечение проводится только оперативным путем, так как консервативное лечение в таких случаях неэффективно.

Профилактика впс сердца в педиатрической практике

Министерством здравоохранения сформированы такие меры профилактики для предупреждения впс и их осложнений:

  • Учет всех случаев рождения детей с пороками сердца, включая мертворожденных и умерших, внесение их в единый реестр.
  • Использование педиатрами и клиницистами компьютерных программ, прогнозирующих риск формирования врожденных сердечных аномалий, и диагностических программ.
  • Выезд врачей в районы, имеющие высокие показатели по ВПС.
  • Педиатры обязаны направлять детей с подозрениями на врожденные аномалии сердца к кардиологу и другим специалистам для обследования.
  • Беременных необходимо направлять на консультацию к генетику, а также на аппаратную диагностику (УЗИ, Эхокардиография).
  • Педиатры обязаны направлять новорожденных с подозрением на ВПС на клиническое и аппаратное обследование, включающее допплерографию, УЗИ. Для определения тактики лечения детей обследуют кардиологи, кардиохирурги и другие специалисты.

Реабилитация малышей с врожденными пороками сердца

Дети с диагнозом ВПС направляются для обследования и лечения в стационары и центры кардиологии, где им необходимо пойти ряд анализов, направленных не уточнение диагноза, после этого устанавливается дата хирургического вмешательства

Нарушение кровообращения лечится кардиотоническими, кардиотрофическими и общеукрепляющими препаратами. При необходимости устраняются:

  • анемия;
  • дистрофия;
  • гиповитаминоз.

После установки даты плановой операции детей выписывают из стационара под координацию педиатра и кардиолога.

Новорожденные консультируются педиатром каждую неделю, крохи после полугода один раз в два месяца, после одного года – не реже двух раз в год.

Существующее ранее мнение ограничивать детей с сердечными аномалиями в развитии не подтверждается современной врачебной практикой.

Малоподвижный образ жизни ухудшает работу сердечной мышцы, поэтому ребятам рекомендуют занятия лечебной физкультурой и массажи, а также закаливающие процедуры.

При сложных цианических пороках и хронической сердечной недостаточности пациентам противопоказаны прививки.

Дети с тяжелыми цианическими пороками, сгущением крови, повышенным тромбообразованием должны много пить, особенно в жаркое время года. Им выписывают курантил, фенилин.

Для полного восстановления здоровья необходимо радикальное хирургическое вмешательство. После операции дети набирают вес, перестают отставать в физическом развитии.

vseoserdce.ru

84. Врожденные пороки сердца.

Врожденные пороки сердцавозникают в результате нарушения формирования сердца и отходящих от него сосудов. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Этиология.Причиной врождённого порока сердца могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и другого. Наиболее известные причины врождённых пороков сердца — точечные генные изменения, либо хромосомные мутации в виде делеции или дупликации сегментов ДНК. Основные хромосомные мутации, такие как трисомии 21, 13 и 18 вызывают около 5-8 % случаев ВПС. Генетические мутации возникают вследствие действия трёх основных мутагенов:

- Физические мутагены (главным образом — ионизирующее излучение).

- Химические мутагены (фенолы лаков, красок; нитраты; бензпирен при табакокурении; употребление алкоголя; гидантоин; лития; талидомид; тератогенные медикаменты — антибиотики и ХТП, НПВС и т. д.).

- Биологические мутагены (главным образом — вирус краснухи в организме матери, ведущий к врождённой краснухе с характерной триадой Грега — ВПС, катаракта, глухота, а также сахарный диабет, фенилкетонурия и системная красная волчанка у матери).

Патогенез. Ведущими являются два механизма.

1. Нарушение кардиальной гемодинамики → перегрузка отделов сердца объёмом (пороки по типу недостаточности клапанов) или сопротивлением (пороки по типу стенозов отверстий или сосудов) → истощение вовлеченных компенсаторных механизмов → развитие гипертрофии и дилатации отделов сердца → развитие сердечной недостаточности (и, соответственно, нарушения системной гемодинамики).

2. Нарушение системной гемодинамики (полнокровие/малокровие МКК и БКК) → развитие системной гипоксии (главным образом — циркуляторной при белых пороках, гемической — при синих пороках, хотя при развитии острой левожелудочковой СН, например, имеет место и вентиляционная, и диффузионная гипоксия).

Классификация:

ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

• С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

• С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)

• Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие(с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.) .

• С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

Кардиальный синдром(жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).

Синдром сердечной недостаточности(острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.).

Синдром хронической системной гипоксии(отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)

Синдром дыхательных расстройств(в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

Осложнения ВПС:

- Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).

- Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).

- Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения.

- Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

- Синкопэ вследствие синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения

- Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии).

- Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции магистральных артерий и др.).

- Релятивная анемия — при цианотических ВПС.

Патологическая анатомия.При врожденных пороках сердца в процессе гипертрофии миокарда у детей в возрасте первых 3 мес жизни участвуют не только увеличение объема мышечных волокон с гиперплазией их ультраструктур, но и истинная гиперплазия кардиомиоцитов. Одновременно с этим развивается гиперплазия ретикулиновых аргирофильных волокон стромы сердца. Последующие дистрофические изменения миокарда и стромы, вплоть до развития микронекрозов, приводят к постепенному разрастанию соединительной ткани и возникновению диффузного и очагового кардиосклероза.

Компенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного сердца сопровождается увеличением в нем интрамуральных сосудов, артерио-венозных анастомозов, наименьших вен (так называемых сосудов Вьессена - Тебезия) сердца. В связи со склеротическими изменениями в миокарде, а также усилением кровотока в его полостях появляется утолщение эндокарда за счет разрастания в нем эластических и коллагеновых волокон. Перестройка сосудистого русла развивается также и в легких. У детей с врожденными пороками сердца наблюдается отсталость общего физического развития.

Смерть наступает в первые дни жизни от гипоксии при особо тяжелых формах пороков или позже от развития сердечной недостаточности. В зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови через ненормальные пути между малым и большим кругом кровообращения, пороки сердца могут быть разделены на два основных типа - синий и белый. При пороках синего типа отмечаются уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и направление тока крови по анормальному пути - справа налево. При пороках белого типа гипоксия отсутствует, направление тока крови слева направо. Однако это деление схематично и не всегда применимо ко всем типам врожденных пороков сердца.

Врожденные пороки с нарушением деления полостей сердца. Дефект межжелудочковой перегородки встречается часто, возникновение его зависит от отставания в росте одной из структур, формирующих перегородку, вследствие чего между желудочками развивается ненормальное сообщение. Чаще наблюдается дефект в верхней соединительнотканной (мембранозной) части перегородки. Кровоток через дефект осуществляется слева направо, поэтому цианоза и гипоксии не наблюдается (белый тип порока). Степень дефекта может варьировать, вплоть до полного отсутствия перегородки. При значительном дефекте развивается гипертрофия правого желудочка сердца, при незначительном - существенных изменений гемодинамики не происходит.

Дефект первичной перегородки имеет вид отверстия, расположенного непосредственно над клапанами желудочков; при дефекте вторичной перегородки имеется широко открытое овальное отверстие, лишенное заслонки. В том и в другом случае ток крови происходит слева направо, гипоксии и цианоза не бывает (белый тип порока). Переполнение кровью правой половины сердца сопровождается гипертрофией правого желудочка и расширением ствола и ветвей легочной артерии. Полное отсутствие межжелудочковой или межпредсердной перегородок приводит к развитию трехкамерного сердца- тяжелого порока, при котором, однако, в период компенсации не наблюдается полного смешения артериальной и венозной крови, так как основной ток той или другой крови сохраняет свое направление и поэтому степень гипоксии нарастает по мере прогрессирования декомпенсации.

Врожденные пороки сердца с нарушениями деления артериального ствола. Общий артериальный ствол при полном отсутствии деления артериального ствола встречается редко. При этом пороке один общий артериальный ствол берет свое начало от обоих желудочков, у выхода располагается 4 полулунных клапана или меньше; порок часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. Легочные артерии отходят от общего ствола недалеко от клапанов, до ответвления крупных сосудов головы и шеи, они могут совсем отсутствовать и тогда легкие получают кровь из расширенных бронхиальных артерий. При этом пороке наблюдаются резкая гипоксия и цианоз (синий тип порока), дети нежизнеспособны.

Стеноз и атрезия легочной артериинаблюдаются при смещении перегородки артериального ствола вправо, часто сочетаются с дефектом межжелудочковой перегородки и другими пороками. При значительном сужении легочной артерии кровь в легкие попадает через артериальный (боталлов) проток и расширяющиеся бронхиальные артерии. Порок сопровождается гипоксией и выраженным цианозом (синий тип порока).

Стеноз и атрезия аортыявляются следствием смещения перегородки артериального ствола влево. Они встречаются реже, чем смещение перегородки вправо, часто сопровождаются гипоплазией левого желудочка сердца. При этом наблюдаются резкая степень гипертрофии правого желудочка сердца, расшире¬ние правого предсердия и резкий общий цианоз. Дети нежизнеспособны.

Сужение перешейка аорты (коарктация), вплоть до его атрезии, компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофией левого желудочка сердца.

Незаращение артериального (боталлова) протокаможно считать пороком при наличии его с одновременным расширением у детей старше 3 мес жизни. Ток крови осуществляется при этом слева направо (белый тип порока). Изолированный порок хорошо поддается хирургической, коррекции.

Комбинированные врожденные пороки сердца. Среди комбинированных пороков чаще встречаются триада, тетрада и пентада Фалло.Триада Фаллоимеет 3 признака: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии и как следствие этого гипертрофия правого желудочка.Тетрада Фаллоимеет 4 признака: дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, декстрапозиция аорты (смещение устья аорты вправо) и гипертрофия правого желудочка сердца.Пентада Фалло, кроме этих четырех, включает 5-й признак - дефект межпредсердной перегородки. Чаще всего встречается тетрада Фалло (40-50% всех врожденных пороков сердца). При всех пороках типа Фалло отмечаются ток крови справа налево, уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и цианоз (синий тип пороков). К более редким комбинированным врожденным порокам относятся дефект межжелудочковой перегородки со стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия (болезнь Лютамбаше), дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция аорты (болезнь Эйзенменгера) и ответвление левой венечной артерии от легочного ствола(синдром Бланда - Уайта - Гарленда), первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрза), зависящая от гипертрофии мышечного слоя сосудов легкого (мелких артерий, вен и венул) и др.

studfiles.net


Смотрите также